ما هو الشلل فوق النووي التقدمي؟ وفاة زوجة رئيس الوزراء النيبالي بسببه

توفيت سيدة نيبال الأولى ، سيتا داهال ، زوجة رئيس الوزراء بوشبا كمال داهال ، بعد إصابتها بسكتة قلبية ، صباح اليوم الأربعاء. 
قال الطبيب الشخصي لرئيس وزراء نيبال ، البروفيسور الدكتور يوبراج شارما ، "السيدة سيتا داهال 69 عامًا ، حالة معروفة الشلل النووي فوق النووي التقدمي ، مرض باركنسون ، داء السكري الثاني وارتفاع ضغط الدم". 
الشلل النووي التقدمي هو اضطراب عصبي نادر يؤثر على الحركة والتوازن وحركات العين وهو اضطراب تنكسي في الدماغ يزداد سوءًا بمرور الوقت وليس له علاج معروف.
 يصيب الاضطراب الرجال أكثر من النساء ويبدأ عادةً في الظهور بين سن 40 و 65. 
وهو واحد من مجموعة من الاضطرابات النادرة الشبيهة بمرض باركنسون والتي تسبب مجموعة من الأعراض الحركية وغير الحركية. 
يحدث الشلل فوق النووي التقدمي نتيجة التدهور الواسع للخلايا في منطقة من الدماغ تسمى العقد القاعدية.
 هذه المنطقة مسؤولة عن التحكم في الحركة والوضعية والتوازن والتنسيق.
 السبب الدقيق لـ PSP غير معروف ، ومع ذلك ، يُعتقد أنه مرتبط بالطفرات الجينية، ترتبط بعض الحالات بطفرات في جينات معينة مثل MAPT و GRN و PGRN، قد ترتبط حالات أخرى بأسباب بيئية مثل التعرض لبعض المواد الكيميائية أو السموم. 
الأعراض تختلف من شخص لآخر منها: 
اختلال التوازن وصعوبة المشي  
فقدان تعبيرات الوجه 
كلام غير واضح  
تصلب العضلات أو تيبسها 
دوخة  
فقدان الذاكرة  
صعوبة في البلع  
صعوبة التحكم في حركات العين  
فقدان السيطرة على المثانة  
اكتئاب 
التعب  
صعوبة في الأنشطة التي تتطلب مهارات حركية دقيقة مثل الكتابة واستخدام الأدوات  
اضطرابات بصرية مثل عدم وضوح الرؤية أو الرؤية المزدوجة  
السقوط (بسبب عدم التوازن)  
استفراغ و غثيان 
صعوبة النوم 

يشتمل التشخيص عادةً على مجموعة من التاريخ الطبي والفحص البدني والفحص العصبي واختبارات التصوير والاختبارات المعملية. 
لا يمكن إجراء التشخيص النهائي إلا بعد استبعاد الحالات العصبية الأخرى التي قد تفسر أعراض المريض، عادة ما يتضمن علاج PSP مزيجًا من الأدوية والعلاج الطبيعي والعلاج المهني وتغيير نمط الحياة. 
يمكن أن تساعد الأدوية في السيطرة على الأعراض مثل تصلب العضلات والتلعثم في الكلام، يمكن أن يساعد العلاج الطبيعي في تحسين الحركة والتوازن، يمكن أن يساعد العلاج المهني في الأنشطة اليومية مثل الأكل وارتداء الملابس.
 يمكن لتغييرات نمط الحياة مثل تجنب الكحول والتدخين أن تساعد أيضًا في إبطاء تقدم PSP. 
تشخيص الشلل فوق النووي التقدمي ضعيف بشكل عام حيث لا يوجد علاج معروف لهذه الحالة. 
ومع ذلك ، مع الرعاية الطبية المناسبة وتعديلات نمط الحياة ، يمكن للعديد من الأشخاص الحفاظ على نوعية حياة جيدة لعدة سنوات بعد التشخيص. 
غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بـ PSP من انخفاض تدريجي في قدرتهم على العمل بشكل مستقل بمرور الوقت ، مما يتطلب في النهاية رعاية بدوام كامل بسبب عدم قدرتهم على أداء الأنشطة اليومية بشكل مستقل.
 من المهم أن يتلقى الأشخاص المصابون بـ PSP رعاية طبية منتظمة من أجل مراقبة أعراضهم وتعديل خطط علاجهم حسب الحاجة.